O que é Hidrocefalia?

A palavra hidrocefalia vem de duas palavras gregas clássicas: hidro que significa água e cefalia que significa cabeça, para tanto, o termo hidrocefalia indica excesso de fluido no interior do crânio. Esta é uma condição patológica que ocorre como resultado do desequilíbrio entre a produção e a absorção do LCR. A hidrocefalia se caracteriza pela incapacidade do LCR sair das cavidades ventriculares ou se a sua absorção for interrompida. O excesso de LCR permanecerá nos ventrículos, que consequentemente aumentam de tamanho. Esses ventrículos hidrocefálicos (aumentados) são chamados de “ventrículos de borboleta”

Como o tamanho do crânio não é expansível (exceto para crianças de até 18 meses de idade nas quais as fontanelas ainda estão abertas), qualquer aumento no volume de líquido dentro dos ventrículos afeta o cérebro e pode levar ao desenvolvimento de sintomas neurológicos, como o aumento da pressão intracraniana (PIC), dependendo da complacência cerebral, por exemplo.

Quais são os sintomas da hidrocefalia?

Os sintomas são diferentes para adultos e bebês, dependendo da idade do paciente. Bebês e crianças pequenas, cujos ossos cranianos ainda não se fundiram completamente, terão sintomas diferentes dos adultos.

As manifestações clínicas da hidrocefalia ocorrem como resultado da dilatação ventricular e do aumento da pressão dentro do crânio.

Os sintomas usuais de hidrocefalia em bebês incluem:

  • Aumento anormal da circunferência da cabeça e abaulamento das fontanelas

  • Deslocamento dos olhos para baixo (olhos de sol poente)

  • Dilatação das veias na superfície do crânio

  • Vômitos e alterações comportamentais (irritabilidade, sonolência, etc.) ou até convulsões.

Dependendo da causa, a pressão intracraniana elevada pode produzir sinais diferentes em crianças mais velhas e adultos. Os principais sintomas são:

  • Dores de cabeça e vômitos

  • Distúrbios de visão e papiledema

  • Distúrbios da consciência (sonolência, letargia progressiva ou mesmo coma).

Qual a origem da hidrocefalia?

Duas formas diferentes de hidrocefalia podem ser descritas:

Congênita:

Se desenvolve durante a gravidez, no nascimento ou depois, devido a uma condição de nascimento que impede que o LCR circule e seja drenado adequadamente. Uma hidrocefalia congênita pode ser causada por um defeito durante o desenvolvimento fetal, uma doença da gravidez, como toxoplasmose ou citomegalovírus (tipo de vírus do herpes), ou herança genética.

Adquirida:

Se desenvolve após o nascimento. Pode afetar qualquer paciente de todas as idades e é diagnosticada, por exemplo, após um traumatismo craniano, meningite, hemorragia cerebral ou doença neoplásica.

A hidrocefalia é comumente classificada em dois tipos:

Hidrocefalia não comunicante ou obstrutiva:

é causada pelo bloqueio da circulação do líquido cefalorraquidiano (LCR) nas cavidades ventriculares. Esse bloqueio geralmente ocorre no nível do aqueduto de Sylvius e também pode ser visto no forame de Monro e outros forames. Este tipo de hidrocefalia é comumente associado a sinais clínicos de pressão intracraniana elevada. As principais causas são a estenose congênita do aqueduto de Sylvius, a síndrome de Arnold Chiari (espinha bífida) ou tumores da fossa posterior.

Hidrocefalia comunicativa ou não-obstrutiva:

corre quando há distúrbios na circulação do líquido cefalorraquidiano ao redor do cérebro ou quando os locais de absorção não estão funcionando adequadamente. As principais causas da hidrocefalia comunicante podem ser agrupadas em duas categorias:

  • Hidrocefalia devido à produção excessiva de LCR que pode ser causada por um papiloma do plexo coróide, um tumor muito raro.

  • Hidrocefalia devido à reabsorção prejudicada do LCR

Em caso de reabsorção prejudicada do LCR, quatro tipos de hidrocefalia podem ser observados:

  • Hidrocefalia idiopática: isto é, para a qual nenhuma causa pode ser encontrada. Isso é comumente conhecido como Hidrocefalia Crônica Adulta (HAC) ou, alternativamente, Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN), como neste caso a hidrocefalia usualmente está associada à pressão intraventricular quase normal;

  • Hidrocefalia pós-meningite;

  • Hidrocefalia pós-hemorrágica (traumatismo cranioencefálico, ruptura de um aneurisma ou malformação arteriovenosa e etc);

  • Hidrocefalia do recém-nascido prematuro (após hemorragia intraventricular, etc.)

Como a hidrocefalia é diagnosticada?

Na presença de sintomas específicos detalhados no capítulo “Qual é a origem da hidrocefalia?” o médico pode suspeitar de hidrocefalia. Várias ferramentas estão disponíveis para confirmar o diagnóstico de hidrocefalia e realizar um exame neurológico completo. Essas ferramentas também ajudarão o médico a descobrir se uma derivação será apropriada para seu paciente. De fato, a derivação atende às necessidades da maioria dos pacientes. Entretanto, na presença de outras patologias, o médico precisará levá-las em consideração para definir a terapia apropriada. Estes testes também podem ser úteis para verificar e avaliar o desvio em caso de mau funcionamento e infecções.

Exame físico:

Os exames físicos são semelhantes de um paciente para outro, mas o médico irá procurar reações diferentes dependendo da idade. Eles visam determinar se a hidrocefalia reduz a capacidade funcional do cérebro.

Para bebês prematuros e crianças pequenas (com menos de 18 meses), o médico examinará principalmente o aumento anormal da cabeça ou o deslocamento dos olhos. Para crianças mais velhas, dependendo da idade, o médico irá procurar sinais de desenvolvimento como sorrir, andar, falar, memorizar e coordenar.

Para adultos, é necessário verificar as habilidades habituais do paciente: falar, andar, entender e memorizar, entre outros.

Exames médicos:

Os exames que podem ser usados ​​pela equipe médica são numerosos e serão escolhidos dependendo da condição do paciente, sua idade e outros fatores, como patologias associadas. Alguns deles são descritos abaixo:

  • IRM (Imagem de Ressonância Magnética) é uma técnica de imagem médica que utiliza campos magnéticos e ondas de rádio para projetar imagens digitais do cérebro e dos ventrículos. Cria um “mapa” do cérebro, detalhando qualquer bloqueio do LCR de forma não invasiva.

  • O ultra-som é uma técnica de imagem utilizada para diagnosticar a hidrocefalia congênita no útero.

  • Ecografia é um exame médico das estruturas internas do cérebro por ultra-som. É utilizado principalmente em crianças pequenas, pois suas fontanelas ainda são transponíveis por este equipamento.

  • A tomografia computadorizada (TC) é uma técnica de imagem médica que estima a absorção de raios X pelo cérebro em diferentes níveis, que serão, graças à assistência de um computador, montados para criar imagens cerebrais 2D ou 3D.

  • A cisternografia é um exame que permite a criação de um mapa dos espaços subaracnóideos, onde o líquido cefalorraquidiano circula, graças à injeção de uma substância radioativa no líquido cefalorraquidiano (LCR). Esta técnica permite ao médico distinguir a hidrocefalia comunicante da não comunicativa e ajuda a conhecer as vias de circulação do LCR.

Para hidrocefalia de pressão normal, dois outros exames médicos estão disponíveis:

  • Punção lombar com drenagem controlada de LCR que indicará se o paciente se beneficiaria de um implante de derivação.

  • O teste de infusão lombar, em que a equipe médica injeta um líquido na região lombar para avaliar a capacidade de absorção do paciente.

Quais são os tratamentos médicos de curto prazo?

A hidrocefalia é uma doença incurável e imprevisível. No entanto, pode ser controlado para aliviar dores e distúrbios. Existem duas terapias médicas, mas são apenas tratamentos de curto prazo, o que significa que os sintomas serão aliviados apenas temporariamente. Estes dois tratamentos são indicados apenas para hidrocefalia comunicante.

  • Drogas como acetazolamida (inibidores da hidrase carbônica) e furosemida (diurético) podem controlar temporariamente a hidrocefalia comunicante diminuindo a produção de LCR. Ajuda a aliviar a dor e os distúrbios causados ​​pela doença. Outra droga, o Isossorbida (diurético osmótico), poderia aumentar a reabsorção do LCR. No entanto, sua eficácia é questionável.

  • Uma punção lombar para drenar o excesso de LCR que preenche os espaços subaracnóideos lombares. É um procedimento sob anestesia, onde o médico irá inserir uma agulha na parte inferior da coluna (entre duas vértebras da coluna). Esta agulha permite que o LCR em excesso seja drenado, reduzindo a pressão intracraniana. Esse procedimento geralmente leva de 30 a 45 minutos para ser concluído. Precisa ser repetido se a hidrocefalia se mostrar permanente.

Quais são os tratamentos médicos de longo proazo?

Embora as drogas e a punção lombar possam controlar temporariamente a hidrocefalia comunicante, a cirurgia é a única terapia de longo prazo realmente eficaz no tratamento da hidrocefalia. De fato, as duas terapias criam um caminho alternativo para drenar o excesso de líquido cefalorraquidiano (LCR). Uma técnica é realizada por via endoscópica e a outra trata-se de um implante.

  • Terceiro ventriculo-cisternostomia endoscópica

    Esta cirurgia somente é realizada em casos de hidrocefalia obstrutiva e permite que o excesso de LCR, que é bloqueado dentro dos ventrículos, seja evacuado para as áreas onde será reabsorvido naturalmente: a cisterna interpeduncular, que é conectada diretamente ao terceiro ventrículo. O procedimento que coloca os ventrículos cerebrais em comunicação com as cisternas cerebrais nos espaços sub-aracnóideos chama-se ventrículo-cisternostomia. Este tipo de derivação intratecal é realizado por uma perfuração estereotática ou endoscópica no assoalho do terceiro ventrículo.

  • Derivação do líquido cefalorraquidiano (LCR)

    Estes procedimentos vêm sendo realizados há décadas e ainda representam o mais importante avanço feito até o momento no tratamento da hidrocefalia quando o tratamento endoscópico não é indicado ou possível. Uma derivação do LCR consiste na criação de um caminho alternativo para manter a dinâmica do LCR, a fim de contornar uma obstrução das vias naturais.

    A derivação é implantada para permitir que o LCR seja drenado dos ventrículos cerebrais ou espaços subaracnóideos lombares para outro local de absorção, a cavidade peritoneal ou o átrio direito do coração, através de um sistema de pequenos tubos conhecidos como cateteres. Um dispositivo é inserido entre o cateter proximal e o distal para controlar a quantidade de LCR a ser drenado, este limitador é conhecido como válvula para hidrocefalia, que pode ser mais ou menos sofisticada. Essa drenagem permite que o excesso de líquido cefalorraquidiano no interior do cérebro seja evacuado e, com isso, a pressão dentro do crânio seja reduzida.